1. ¿Qué es una motoneurona?

Las neuronas motoras o motoneuronas se encuentran entre las más grandes de nuestras células nerviosas. Parten del cerebro hasta la médula espinal y desde la médula van hacia los músculos. Su función es la de transmitir las señales y las órdenes del cerebro a los músculos. Las órdenes se transmiten a los músculos por intermedio de dos categorías de motoneuronas: las motoneuronas centrales que van del cerebro a la médula espinal y las motoneuronas periféricas que van de la médula espinal a los músculos.

¿Qué sucede cuando una persona sana realiza el gesto simple de tomar un vaso de agua? En primer lugar, el cerebro envía señales eléctricas. Las motoneuronas tienen la tarea de vehiculizar estos mensajes del cerebro a los músculos de la mano, que responderán a la orden y tomarán el vaso.

2. ¿Qué sucede en caso de enfermedad de la motoneurona?

Cuando las motoneuronas son deficientes o están dañadas, el desarrollo de esta operación se interrumpe; las señales eléctricas no alcanzan a los músculos que, sin esta estimulación se atrofian, "adelgazan", y tienen tendencia a desaparecer.

3. ¿Cómo sobrevienen las enfermedades de la motoneurona?

Las enfermedades de la motoneurona son afecciones que se traducen por medio de un envejecimiento prematuro de las motoneuronas. Entre las enfermedades de la motoneurona, la más conocida es la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), también llamada enfermedad de Charcot. Esta sobreviene en la mayoría de los casos entre los 50 y 70 años, pero existen casos en que su aparición se produce antes de los 40 años de edad. Por lo general, resultan más afectados los hombres que las mujeres. El número de personas alcanzadas por esta afección se estima entre 4 y 6 por cada 100.000 habitantes. Esta enfermedad se observa en todas las partes del mundo. Se trata de una afección que no es hereditaria, pero existen casos muy poco frecuentes en los cuales varios miembros de una misma familia presentan la misma enfermedad.

4. ¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad?

Puede involucrar a distintas partes del cuerpo. A menudo, el primer síntoma es la debilidad de un miembro. Esta debilidad se manifiesta por una pérdida de fuerza, debilidad en la mano, las piernas o los músculos que permiten hablar o tragar. El jadeo puede traducir una debilidad de los músculos respiratorios.

Al comienzo son frecuentes los calambres musculares, sobre todo por la noche. Los músculos tienen tendencia a contraerse espontáneamente ("se estremecen" debajo de la piel); el término médico para designar este signo es la fasciculación.

Algunos síntomas no se observan casi nunca en el transcurso de la evolución de una ELA. En particular, las sensasiones son normales, no se produce un debilitamiento intelectual, ni dolores, ni trastornos urinarios.

5. ¿Qúe exámenes son necesarios?

La necesidad de los exámenes varía según el caso. Se necesita un cierto número de exámenes para confirmar el diagnóstico. Estos exámenes también permiten descartar otras enfermedades que se parecen a una ELA. Pueden incluir estudios de sangre, punción lumbar, un electrocardiograma, un examen radiológico del sitema nervioso (en particular una resonancia magnética nuclear o RMN), estudios especiales de conducción nerviosa, etc.

6. ¿Cuáles son las causas de la enfermedad?

Numerosos trabajos de investigación científica permiten proponer ciertas pistas alentadoras. Una de ellas es la de la toxicidad del glutamato sobre las células nerviosas. El glutamato es un constituyente normalmente presente en el sistema nervioso, pero que puede volverse tóxico cuando está presente en una cantidad excesiva. Varios tratamientos que se proponen actualmente intentan disminuir el efecto tóxico del glutamato.

También se ha demostrado que unas substancias denominadas factores neurotróficos aumentan la supervivencia de las células nerviosas. Estos factores neurotróficos podrían constituir un tratamiento para las enfermedades de las motoneuronas.

Existen enfermedades de la motoneurona que se parecen a la ELA que se deben a un trastorno del sistema nervioso inmunitario. En este caso, pueden indicarse los tratamientos llamados "inmunodepresores".

Finalmente, ciertas hipótesis sobre el origen de las enfermedades de la motoneurona no han sido confirmadas: no se ha hallado un factor tóxico en el medio ambiente en el origen de la enfermedad; no existe un origeninfeccioso de la enfermedad y tampoco hay riesgo de contagio.

A pesar de los esfuerzos y de los progresos de estos últimos años, resulta todavía indispensable continuar con el camino emprendido. La colaboración de todos es necesaria.

7. ¿Cuáles son los tratamientos?

La finalidad de los tratamientos propuestos consiste en retrasar la evolución de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Es el caso de los medicamentos que apuntan a disminuir el exceso de glutamato o a aumentar la supervivencia de las motoneuronas asociados a algunos tratamientos que tienden a corregir ciertos síntomas: por ejemplo, os tratamientos medicamentosos luchan contra la hipersalivación, los calambres, los trastornos del sueño y los factores emocionales.

La kinesioterapia es particularmente importante en el momento de hacerse cargo de la enfermedad ya que permite conservar la movilidad y la flexibilidad de las articulaciones.

Si la enfermedad se manifiesta por medio de dificultades para hablar o tragar, es útil una rehabilitación foniátrica.

Si existen trastornos respiratorios importantes, pueden mejorarse por medio de una asistencia ventilatoria domiciliaria.

8. ¿Cómo evoluciona la enfermedad?

Algunas veces, ciertos eventos como la fatiga, el calor o la fiebre pueden agravar transitoriamente la debilidad muscular.

Actualmente, nadie puede predecir con seguridad de qué modo va a evolucionr la enfermedad para un paciente determinado. Resulta imposible establecer un pronóstico preciso para cada caso en particular.

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