La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), la más frecuente de las enfermedades de la motoneurona, es una afección de las motoneuronas corticales y de las del asta anterior de la médula. Se caracteriza anatómicamente por una desaparición progresiva de las motoneuronas ("despoblación neuronal") y clínicamente por un déficit motor que afecta progresivamente a la mayor parte de los grupos musculares.

Bases del tratamiento

La ELA no es poco común (incidencia media: 2 casos por cada 100.000 habitantes al año); es más frecuente en el sexo masculino, comienza alrededor de los 60 años, aunque puede ser vista en edades más tempranas o más tardías.

El elemento más constante es la existencia de atrofia y déficit muscular, que al principio afectan a los extremos de los miembros y luego evolucionan en sentido disto-proximal. En un plazo más o menos largo la afección se extiende a los músculos del tronco (incluidos los músculos respiratoios) y de la nuca. La afección de los núcleos bulbares, a menudo precoz, es la responsable de los trastornos de la deglución y de la fonación en particular. Por el contrario, los músculos oculomotores y los de los esfínteres no resultan afectados.

La muerte puede producirse a causa de la insuficiencia respiratoria agravada por los trastornos de la deglución y sus consecuencias (falsa vía de los alimentos, bronconeumopatías).

2. Particularidades clínicas

Las particularidades clínicas principales son tres:

Los dolores musculares y los calambres: pueden ser espontáneos o provocados por el esfuerzo; más o menos constantes al comienzo de la evolución, tienen tendencia a atenuarse a medida que avanza la enfermedad. Se deben principalmente a la hiperactividad de las unidades motrices que se manifiesta por la existencia de las fasciculaciones.
El cansancio: también es un elemento habitual, inclusive al inicio de la enfermedad, cuando el déficit es discreto; provoca una reducción general y espontánea de la actividad física del paciente.
La espasticidad: está presente en la mayor parte de los casos y predomina en los miembros inferiores. Se debe a la afección asociada con el sistema piramidal y se traduce entonces por reflejos excesivos e hipertonía que es la responsable del andar espástico; por el contrario, incluso en estos casos el signo de Babinski a menudo está ausente. En principio, no existen trastornos de la sensibilidad patentes en la ELA y las facultades intelectuales se conservan por tiempo indeterminado.

3. Principios generales del abordaje

Ciertas manifestaciones clínicas dependen de métodos específicos que no trataremos aquí; es el caso particular de los trastornos de la deglución y de la alimentación, o inclusive de las dificultades de comunicación oral.

La espasticidad eventual complica la aplicación de los métodos reeducativos; depende principalmente de los tratamientos medicamentosos y, en cierta medida, no es necesariamente deseable reducirla totalmente, ya que puede contribuir al mantenimiento de la posición de pie y al caminar.

El objetivo primordial del kinesiólogo-masoterapeuta se refiere al mantenimiento de un buen estado ortopédico, que fundamentalmente incluya la prevención o la corrección de la rigidez y las deformaciones de las articulaciones. Puede resultar útil un ejercicio activo global pero moderado, en la piscina o fuera de ella.

El tratamiento ortopédico y la asistencia técnica se adpatarán permanentemente al estado clínico y funcional del paciente.

Las manifestaciones respiratorias dependen del abordaje habitual.

En la medida de lo posible, las sesiones de reeducación funcional serán diarias pero se fraccionarán para evitar el cansancio. Se completarán por medio del aprendizaje de gestos que el paciente puede efectuar sólo sobre él mismo y por medio de los consejos de higiene postural.

En todos los casos, el kinesiólogo debe participar en el mantenimiento psicológico adaptado al psiquismo del paciente y al entorno socio-cultural

Método e indicaciones

Los medios terapéuticos se adaptarán a cada momento de la evolución clínica de la enfermedad, en función de los trastornos y las anomalías que se verifiquen. En efecto, no existen medidas verdaderamente preventivas de la evolución ulterior y la finalidad propuesta debe seguir siendo siempre la comodidad del paciente. En función de esto, un método terapéutico nunca debe ser más apremiante que la patología misma.

• Los masajes: resultan siempre útiles al comienzo de la sesión. Deben ser esencialmente descontracturantes, antálgicos y suaves. Permiten establecer un contacto favorable para el tratamiento en mejores condiciones.
• La kinesioterapia de las extremidades:
  - La movilización activa (libre o asistida según el grado de déficit) debe hacer trabajar analíticamente desde el principio a todas las articulaciones de los miembros superiores e inferiores. Recordemos que las contracciones deben ser contra la resistencia moderada evitando siempre la fatiga. Deberá insistirse más particularmente:
  
  • en el hombro: la abducción, la rotación externa
  • en el codo: la extensión, la pronosupinación
  • en la muñeca y los dedos: la extensión, la separación de los dedos
  • en la cadera: la abducción y la extensión
  • en la rodilla: la extensión
  • en el pie: las posiciones hacia afuera y hacia adentro
    

  - Las movilizaciones pasivas, las posturas, los estiramientos musculo-tendionosos: comenzarán en cuanto aparezca una pérdida de amplitud articular y aún más una posición viciosa. Cada articulación implicada deberá tratarse por medio de secuencias de tres o cuatro ejercicios de 30 segundos de duración, que se opongan de manera electiva a la posición viciosa incipiente o previsible. Los ejercicios deberán ser lentos y dosificarse cuidadosamente de manera de poder evitar la aparición de dolores musculares o la exageración de una espasticidad eventual.Habrá que luchar especialmente contra la aparición:

  • en el hombro, de una retracción en aducción
  • en el codo, de una flexión extrema
  • en la muñeca y en los dedos, de una retracción en flexión y de un cierre de la pirmera comisura
  • en la cadera, de una retracción de los flexores y aductores
  • en la rodilla, de una flexión extrema por retracción de los isquiocrurales
  • en el pie, de un varus equino y de una retracción en el tríceps crural
    
• La kinesioterapia del tronco:
  El déficit de los músculos espinales va a provocar primeramente una actitud de anteflexión del tronco y más tardíamente, una caída de la cabeza hacia adelante por el déficit muscular de la nuca. En principio, no se observan desviaciones laterales de la columna vertebral.
  La kinesioterapia consistitrá aquí sobre todo en ejercicios de corrección postural delante de un espejo y trabajo en la escalera.
  En caso de que el déficit aparezca en los músculos de la nuca, aquí puede emprenderse una kinesioterapia activa de mantenimiento contra resistencias débiles laterales y posteriores, sin alcanzar el umbral de dolor o de la fatiga.

2. Los dispositivos específicos para el tratamiento

Las tabillas de descanso en posición de función son necesarias cuando aparecen las primeras deformaciones en los extremos de los miembros superiores e inferiores. Estas mantendrán la muñeca en extensión, el pulgar en oposición, las articulaciones metacarpofalángicas en flexión a 30º, el pie a 90º sobre la pierna. Deben confeccionarse en materiales livianos, termoformables y deben poder retirarse con facilidad, de manera tal que puedan colocarse por la noche y en forma intermitente durante el día, en los momentos de reposo.

Las ortesis anti-espásticas deberán prescribirse cuando aparezca un déficit neto de los elevadores del pie que obstaculice el andar. Por el contrario, cuando el déficit de los miembros inferiores se torna global y la pérdida del caminar se vuelve inminente, es inútil intentar prolongarla por medio de grandes maniobras de los miembros inferiores, en razón de los demás déficits concomitantes que no permiten su uso correcto.

Los collares cervicales se vuelven útiles cuando el déficit de los músculos de la nuca implica una tendencia a la caída de la cabeza hacia adelante. Para ser eficaces, tienen que tomar un apoyo anterior por un lado sobre el manubrio, por el otro sobre el maxilar inferior y mantener en reposo la columna cervical en posición neutra. Facilitan también el mantenimiento de la cabeza en ocasión de desplazamientos pero también la deglución en el momento de las comidas. Deben ser livianos, cómodos y fáciles de retirar.

3. Las asistencias técnicas

Se refieren sobre todo a los desplazamientos.

El andar es al principio inestable, antes de ser deficitario. Puede ser asistido entonces por medio de bastones, ya sean bastones simples o canadienses o bien más tarde, bastones trípodes, preferentemente con la base flexible. Un andador podrá destinarse a aquéllos pacientes que sólo conservan una autonomía de marcha dentro de su vivienda.

Cuando la marcha se interrumpe, la silla de ruedas se vuelve un elemento necesario y, a pesar de su costo, lo indicado es la silla de ruedas eléctrica, a causa del déficit y de los eventuales dolores de los miembros superiores. Es deseable un respaldo reclinable hacia atrás, del mismo modo que la posibilidad de anexar un apoya-cabeza y sostenes para los miembros inferiores.

La adpatación de los objetos habituales (cubiertos, cepillo de dientes) consiste sobre todo en una extensión de los mangos que facilita su manipulación; será realizado de la mejor manera posible por un ergoterapeuta. Del mismo modo, debe realizarse una adaptación de los toilettes (elevación del asiento, instalación de barras de apoyo).

4. El mantenimiento respiratorio

El déficit de los músculos respiratorios y las anomalías posturales provocan una disminución de la capacidad vital y una debilidad de la tos y de la expectoración, tanto más graves cuanto que aparecen trastornos de la deglución con vías falsas para la alimentación. Ante todo, la reeducación respiratoria debe intentar mantener la expansión y la flexibilidad del tórax por medio de ejercicios activos y de presiones torácicas que asisten a la espiración. Resultan igualmente útiles las posturass de drenaje bronquial, así como el aprendizaje por parte del paciente mismo de las maniobras de ayuda para la tos (presiones abdominales sincrónicas con los antebrazos cruzados).

En reposo, en un sillón, con el respaldo inclinado hacia atrás 30º ó 40º aumenta la eficacia del diafragma en el momento de la inspiración.

En el último estadio de la insuficiencia respiratoria puede plantearse la necesidad de una eventual ventilación asistida nocturna o permanente.

5. Los consejos relativos al ejercicio físico

El kinesiologo debe indicar a los pacientes algunos ejercicios simples susceptibles de participar en el mantenimiento muscular y en la prevención de la deformación de las articulaciones que deberán realizarse una o dos veces por día sin llegar hasta el umbral del cansancio.

Además del mantenimiento, en la medida de lo posible, de las actividades de la vida cotidiana, se aconsejarán al paciente ejercicios moderados y regulares, tales como el caminar o la natación. Las actividades que requieren esfuerzos más intensos son por el contrario desaconsejadas, pues pueden ser perturbadas (y fuente de accidentes) a causa de los dolores musculares y de la espasticidad (ciclismo, deportes de pelota por ejemplo)

En todos los casos, hay que explicar al paciente que el hecho de continuar con una actividad física es deseable; pero que hay que tener en cuenta las limitaciones que pueden presentarse.

Frecuentemente, esta explicación debe ser dada en forma delicada, ya que está dirigida a personas que desean participar en el mantenimiento de sus capacidades motrices. No obstante ello, este esfuerzo de explicación debe integrarse en la contención psicológica que necesita el paciente y que tanto el kinesiólogo como los demás profesionales que intervengan en el tratamiento deben brindarle.

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